أخطر أمراض الدم الوراثية.. الأنيميا المنجلية تسبب جلطات القلب والمخ وتؤدى للوفاة

تنتقل أمراض الدم الوراثية من الأباء إلى الأبناء، ويكون سببها خلل فى تركيب وتكوين كرات الدم الحمراء، فتصبح غير قادرة على أداء وظائفها الطبيعية وظهور الأعراض على المصاب، وتعتبر "الثلاسيميا والأنيميا المنجلية" من أهم أنواع أمراض الدم الوراثية، حيث تنتقل هذه الأمراض عن طريق الموروثات والجينات الموجودة على الكروموسومات، ففى حالة وجود اضطراب فى جينات الوالدين، فإن هناك احتمالاً بنسبة 25% أن يولد الطفل مصابا بالمرض، أما إذا كان أحد الأبوين سليما والآخر يحمل جينا مختلا، فقد ينتقل المرض إلى بعض الأبناء ويصبحوا حاملين للصفة المرضية.

سميت الأنيميا المنجلية بهذا الاسم، لأن كرات الدم الحمراء تحت المجهر تظهر فى شكل مقوس كـ"المنجل أو الهلال"، وهى أحد أشهر وأخطر أمراض الدم الوراثية الانحلالية، والتى تسبب تكسيرا فى خلايا كرات الدم الحمراء، ما يؤدى إلى فقر الدم، وتسمى بـ"فقر الدم المنجلى"، ويؤكد الدكتور محمد فتحى عمر استشارى الأمراض الباطنية والجهاز الهضمى، أنها الأكثر شيوعا على مستوى العالم بشكل عام، وأفريقيا والشرق الأوسط بشكل خاص، مؤكدا أن هذا النوع من الأنيميا يحدث اضطرابا فى الجينات المسئولة عن تكوين "الهيموجلوبين"، ما يسبب التصاق كرات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية الدقيقة، ما يؤدى إلى قلة تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم.

أهم أعراض أنيميا الخلايا المنجلية كما يوضحها الدكتور عمر، تكون على هيئة نوبات متكررة من الألم بأجزاء مختلفة من جسم المريض حسب مكان تكسير خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة، مثل آلام البطن أو المفاصل أو أحد الأطراف، بالإضافة إلى فقر الدم المزمن، والالتهابات المتكررة، إلى جانب أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو لدى الصغار، وتشوهات فى العظام وخمول وإعياء، كما يظهر على المريض شحوب واصفرار البشرة والشفتين، ومشكلات فى الرؤية، مؤكدا أن مضاعفات الإصابة بمرض الأنيميا المنجلية تحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتكسير خلايا الدم الحمراء وموتها مبكرًا، مشيرا إلى أن الجلطات المختلفة فى القلب والمخ، وزيادة الإصابة بالالتهابات، وتكوين الحصوات المرارية، وفقدان البصر، وتضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كرات الدم الحمراء، من أشهر مضاعفات الإصابة بالأنيميا المنجلية.

إن الهدف الرئيسي من علاج مرض الأنيميا المنجلية هو محاولة الحد من تكرار الأزمات الطارئة لدى المريض، ومحاولة تخفيف الألم الناتج عن المرض، كما يهدف العلاج لتحسين قدرته على التعايش مع المرض، وفى هذا السياق، يقول دكتور محمد فتحى عمر، إن مريض الأنيميا المنجلية يحتاج للعناية المستمرة لمنع تكرار المضاعفات وتدهور حالته، لذا يعطى المريض أقراص حمض الفوليك للمساعدة على تكوين كرات الدم الحمراء، وأنواع معينة من المضادات الحيوية مثل "البنسلين"، بالإضافة إلى علاج الألم باستخدام مسكنات الألم، والإكثار من تناول المريض للسوائل، إلى جانب استخدام بعض المرضى دواء الهيدروكسى يوريا (Hydroxyurea) كوقاية لمنع حدوث الأزمات خاصة الأعراض المتعلقة بالجهاز التنفسى، كآلام الصدر وضيق التنفس، مشددا على ضرورة تناول أو تعاطى اللقاحات الروتينية خاصة للأطفال المصابين بالمرض، وكذلك اللقاحات الموسمية سنويًا كلقاح الأنفلونزا، لمنع الإصابة بالعدوى، والأهم هو تناول غذاء صحى متوازن ومتكامل وبشكل جيد، والاهتمام بتدفئة الجسم وخاصة الأطراف فى الشتاء.

إن خطورة الإصابة بمرض "الأنيميا المنجلية" تكمن فى درجاته الحادة، حيث إن هذا المرض قد يتضاعف لدى المريض من درجة إلى أخرى مسببا أمراض أخرى، ما قد يؤدى إلى الوفاة، كما أن خطورة هذا المرض قد تكون لأنه مرض وراثى ينتقل من الأباء حاملى الجينات المريضة إلى الأبناء، لذا ينصح دكتور محمد فتحى عمر، استشارى الأمراض الباطنية والجهاز الهضمى، بضرورة إجراء الفحوصات الطبية الشاملة قبل الإقبال على الزواج، للحد من انتقال المرض من جيل لآخر؛ حيث تؤكد نتائج التحاليل الطبية التى يصفها الأطباء للمقبلين على الزواج احتمالية وجود جينات مصابة بخلل لدى المرأة أو الرجل من عدمه.